EPILEPSIES, rôles du généraliste

 Dr Eric JOSIEN  , Calformed  17/ 02/2009

 

 
   
   
 

 

   

 
   
 

 Définitions

 
 

Epilepsie:

répétition de crises épileptiques spontanées

À différencier de Crises situationnelles

                          Crises partielles isolées

 

Crise épileptique:

Traduction clinique et/ou EEG de l’hyperactivité paroxystique d’un réseau de neurones corticaux

 
     
     
     
 

 Mécanismes de base

 
 

 La normale: 1 réponse d’un neurone pour une stimulation

                        Propagation de proche en proche

   

Crise épileptique:

Hyperexcitabilité: décharges répétées d’un neurone en réponse à 1 stimulation

Hypersynchronie: réponse simultanée d‘un groupe de neurones

 
     
     
     
       
 

Circuit d’initiation hyperactif

Population + ou – étendue de neurones

Localisé: crise partielle

D’emblée bilatéral: crise généralisée

Diffusion de la crise vers structures distantes par circuits de propagation

Circuits de contrôle permettent l’arrêt de la crise

   

Causes de l’apparition de la décharge épileptique au sein des circuits initiateurs?

Causes de l’arrêt des crises?

                          Épuisement

                          Circuit de contrôle

Causes de la durée des périodes entre les crises?

 
     
     
     
     
 

Crises partielles

 
 

Décharge épileptique initialement limitée à la zone épileptogène
Propagation à différentes structures qu’elle désorganise
Cette désorganisation induit une succession de signes cliniques dépendant de la fonction des aires rencontrées

 

Crises partielles motrices ou phonatoires
Crises partielles sensitives ou sensorielles
            Visuelles, auditives, olfactives, gustatives
Crises partielles végétatives
            Digestives, urinaires,cardio-vasculaires, respiratoires
Crises partielles psychiques
            État de rêve, réminiscence, anxiété, peur
La perte de conscience n’est pas obligatoire, elle peut être

           secondaire
Signes subjectifs initiaux: aura

 
     
     
     
       
 

Signes isolés ou associés
Amnésie de la crise si perte de contact
Crises souvent stéréotypées chez même patient
C’est le début de la crise qui compte
Peut se généraliser

   
     
     
     
                         
 

Crises Généralisées

 
 

D’emblée ou secondairement
Décharge bilatérale
Absences
Myoclonies
Crises tonico-cloniques

  Crises tonico-cloniques  
    Perte de conscience
Apnée, cyanose
Contraction tonique axiale 20 s
Secousses musculaires bilatérales 30 s
Relâchement musculaire
Reprise bruyante respiration
Obnubilation, confusion
 
     
     
                           
                           
                           
 

éPIDéMIOLOGIE

 
 

Prévalence: 1%
Incidence: 50 à 150 pour 100.000

Plus fréquent dans les pays en voie de développement

  2 pics:
Avant 10 ans (maturation)
Après 75 ans (lésions)
 
     
     
 

BILAN

 
 

Diagnostic positif
Interrogatoire patient et entourage
EEG intercritique: Seul examen indispensable
Sensibilité: 60 %
Signes spécifiques
Diagnostic positif et topographique
IRM
Quand épilepsie partielle non idiopathique

  EEG critique
   Affirme le diagnostic positif
   Affirme le diagnostic syndromique
   Épilepsie généralisée ou focale
   Idiopathique, cryptogénique ou symptomatique
   Précise la topographie
   Renseigne sur la gravité
Au mieux associé à la vidéo, mais aussi à l’observation directe (rupture contact, langage, motricité, vision, etc…)
 
     
     
     
     
     
     
     
     
 

TRAITEMENT

 
  ►Après la 1ère ou la 2ème crise selon l’EEG
Monothérapie(s) puis associations
Disparition des crises 2 fois sur 3
Prescrit en fonction du type de l’épilepsie
Certains anti-épileptiques aggravent certaines épilepsies +++
Jamais de traitement d’épreuve!
But: 0 crise
                       
                         
                         
                         
                         
                         
                         
 

SUIVI DU TRAITEMENT

 
 

Efficacité
Tolérance clinique
Allergies
Surdosage
Effets collatéraux
VALPROATE: prise de poids
TOPIRAMATE: amaigrissement
VIGABATRIN: rétrécissement champ visuel
PHENYTOÏNE: hyperplasie gingivale
LEVETIRACETAM: somnolence

 

Tolérance biologique
    Aucun intérêt des dosages médicamenteux systématiques
    Contrôler régulièrement les paramètres biologiques :
    NFS,plaquettes, coag, BH avec Depakine
    Iono, BH, NFS avec Tegretol, Trileptal, Dihydan

 
     
     
     
     
   

Associations à éviter:
    Anti-dépresseurs (sauf IRS)
    Dextropropoxyphène:    Avec Tegretol  Avec Trileptal
    Quinolones (anti GABA)
    Substitutions: à proscrire
    Dosages médicamenteux systématiques: Inutiles voire délétères…

 
     
     
     
                           
                           
 

GROSSESSES

 
 

Risque accru de malformations fœtales
En cas de crises généralisées pendant la grossesse
Lié aux médicaments
Dose-dépendant (pas plus d’1g de VALPROATE)
Nombre-dépendant
Association à proscrire:VALPROATE+LAMOTRIGINE

  Question à aborder rapidement chez adolescentes
Programmer la grossesse
Programmer les changements de traitement
Diminution doses
Diminution nombre médicaments (1 ou 2 sauf exception)
Acide folique en préventif
Suivi obstétrical régulier
Échos à 12, 18, 22, et 32èmes semaines
 
     
     
     
     
     
    Accouchement
     Voie basse
     Césarienne
     Péridurale possible
Allaitement:
     OK sauf LAMOTRIGINE
           
                         
                         
                         
                         
                         
 

TRAITEMENT

 
 

Epilepsie pharmaco-résistante

  Génériques:  
  Problème d’observance?
Médicament non pris ( faire dosage)
Interactions
Génériques?
Erreur de traitement?
Erreur de diagnostic?
Lésion cérébrale?
  Depakine
Tegretol
Trileptal
Lamictal
Dans 1 an, Keppra
 
     
     
     
     
     
 

Génériques &  Recommandations AFSSAPS

 
   

           ***

            ***

     
   
   
   
   
 

Enregistrement de crise++

  Chirurgie de l’épilepsie:  
  Vidéo EEG longue durée
Précise la nature des crises
Précise leur topographie
Permet d’adapter le traitement
Précise si indication chirurgical
 

Exérèse du foyer épileptogène
Centres spécialisés
Résultats excellents
90% de guérisons dans les épilepsies temporales
Beaucoup de restrictions

 
     
     
     
     
 

Chirurgie de l’épilepsie: indications et bilans

 
 

Epilepsie authentiquement pharmaco-résistante

Foyer unique, accessible, en zone non fonctionnelle

Après bilan poussé
Vidéo EEG
IRM
bilan neuropsychologique
Imagerie fonctionnelle
TEP

SPECT
Parfois SEEG: enregistrement en intra-cranien

 
   
   
   
   
   
   
   
   
  Stimulation du Nerf Vague: Indications                        
  Épilepsies focales pharmaco-résistantes récusées chirurgicalement
Épilepsies généralisées dont le traitement entraine des effets collatéraux intolérables
Geste chirurgical « simple »
Efficacité augmente avec le temps
                       
                         
                         
                         
                         
 

APPLICATIONS PRATIQUES

 
  Les crises sous-estimées      
  Conséquences
Traumatiques
Sociales
Scolaires
Professionnelles
Cognitives
Vitales
A toujours prendre en compte!
But: 0 crise!
 

Surmortalité générale en cas d’épilepsie
6 à 11% des décès sont d’origine accidentelle
Noyades: 5% des décès
risque:X18 . risque:X100 quand institutionnalisés
États de mal
Risque suicide multiplié par 3
SUD: 0.3 / 1000 dans la population générale
SUDEP: 3.7 / 1000
     9% des décès chez les 15-45 ans
     Apnée centrale ou obstructive
     Arythmie

 
     
     
     
     
     
     
     
  Perte de connaissance: orientation diagnostique    
  Crise ou syncope?                        
  syncope crise Symptômes non discriminants  
  Orthostatisme
Début progressif
Malaise avant perte de connaissance
Pâleur
Hypotonie
Nausée
Retour rapide conscience
Position indifférente
Début brutal
Morsure bord latéral langue
Cyanose
Hypertonie
Stertor
Retour progressif conscience

Perte urine
« convulsions »
Morsure pointe langue
Révulsion oculaire

 
   
   
   
   
   
   
  Crise ou évènement non épileptique?  
  Crises non épileptiques (CNE)

États d’ aréactivité

  Avec ou sans chute
  Parfois prolongés plusieurs dizaines de minutes!
Crises hypermotrices généralisées

   Non rythmiques  / Fluctuantes
   D’installation graduelle / Prolongées
Nocturnes ou diurnes
Polythérapies

Mais…
Peu ou pas de blessures (ou alors facteur de gravité)
Morsure de langue non constatée
Pas d’anomalie EEG
Contexte: antécédents de sévices, en particulier

     sexuels.

 
  5% des épilepsies
20% des épilepsies résistantes
Coexistence CNE et épilepsie: 20% à 30%
4 fois plus de femmes chez les adultes
2 fois plus de filles chez les enfants
 
   
   
   
   
   
                 
  Nécessité d’un enregistrement de crise
    Spontanée ou provoquée
    Prévenir le patient
    Pas d’ induction chimique
    Après le diagnostic
    Supprimer les traitements inutiles (et parfois dangereux…)
    Assurer un suivi rapproché et prolongé
    Si possible, psychothérapie
    Pronostic: ancienneté des symptômes et qualité suivi
 
     
     
     
     
  Les crises non diagnostiquées (CND)  
  Épisodes émotionnels ou comportementaux
Sans perte de contact évidente
Sans généralisation secondaire
Pouvant être très fréquents
Souvent diagnostiqués comme névrotiques
  Mais…
Crises très stéréotypées
Avec ou sans témoin
Autres symptômes associés (parfois très discrets):
            Moteurs / Végétatifs / dystoniques