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EPILEPSIES, rôles du généraliste
Dr
Eric JOSIEN , Calformed 17/ 02/2009
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Définitions |
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Epilepsie:
répétition de
crises épileptiques spontanées
À différencier de
►Crises
situationnelles
►Crises
partielles isolées |
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Crise épileptique:
Traduction clinique
et/ou EEG de l’hyperactivité paroxystique d’un réseau de neurones corticaux
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Mécanismes de base |
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La
normale: 1 réponse d’un neurone pour une stimulation
Propagation
de proche en proche |
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Crise épileptique:
Hyperexcitabilité:
décharges répétées d’un neurone en réponse à 1 stimulation
Hypersynchronie:
réponse simultanée d‘un groupe de neurones |
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Circuit d’initiation
hyperactif
Population + ou –
étendue de neurones
►Localisé:
crise partielle
►D’emblée
bilatéral:
crise généralisée
Diffusion de la
crise vers structures distantes par
circuits de
propagation
Circuits de contrôle
permettent
l’arrêt de la crise |
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Causes de
l’apparition de la décharge épileptique au sein des circuits initiateurs?
Causes de l’arrêt
des crises?
Épuisement
Circuit de contrôle
Causes de la durée
des périodes entre les crises? |
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Crises partielles |
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►Décharge épileptique initialement
limitée à la zone épileptogène
►Propagation à
différentes structures qu’elle désorganise
►Cette
désorganisation induit une succession de signes cliniques dépendant de la
fonction des aires rencontrées |
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►Crises partielles motrices ou
phonatoires
►Crises
partielles sensitives ou sensorielles
Visuelles,
auditives, olfactives, gustatives
►Crises
partielles végétatives
Digestives,
urinaires,cardio-vasculaires, respiratoires
►Crises
partielles psychiques
État de rêve,
réminiscence, anxiété, peur
►La perte de
conscience n’est pas obligatoire, elle peut être
secondaire
►Signes
subjectifs initiaux: aura |
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►Signes isolés ou associés
►Amnésie de la
crise si perte de contact
►Crises souvent
stéréotypées chez même patient
►C’est le début
de la crise qui compte
►Peut se
généraliser |
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Crises
Généralisées |
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D’emblée ou secondairement
Décharge bilatérale
Absences
Myoclonies
Crises tonico-cloniques |
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Crises tonico-cloniques |
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Perte de conscience
Apnée, cyanose
Contraction tonique axiale 20 s
Secousses musculaires bilatérales 30 s
Relâchement musculaire
Reprise bruyante respiration
Obnubilation, confusion |
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éPIDéMIOLOGIE |
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Prévalence: 1%
Incidence: 50 à 150 pour 100.000
Plus fréquent dans les pays en
voie de développement |
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2 pics:
►Avant 10 ans
(maturation)
►Après 75 ans
(lésions) |
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BILAN |
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Diagnostic positif
►Interrogatoire
patient et entourage
►EEG
intercritique: Seul examen indispensable
Sensibilité: 60 %
Signes spécifiques
Diagnostic positif et topographique
►IRM
Quand épilepsie partielle non idiopathique |
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►EEG critique
Affirme le diagnostic positif
Affirme le diagnostic syndromique
Épilepsie généralisée ou focale
Idiopathique, cryptogénique ou symptomatique
Précise la topographie
Renseigne sur la gravité
►Au mieux
associé à la vidéo, mais aussi à l’observation directe (rupture contact,
langage, motricité, vision, etc…) |
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TRAITEMENT |
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►Après la 1ère
ou la 2ème crise selon l’EEG
►Monothérapie(s)
puis associations
►Disparition des
crises 2 fois sur 3
►Prescrit en
fonction du type de l’épilepsie
►Certains
anti-épileptiques aggravent certaines épilepsies +++
►Jamais de
traitement d’épreuve!
►But: 0 crise |
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SUIVI DU TRAITEMENT |
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►Efficacité
►Tolérance
clinique
►Allergies
►Surdosage
►Effets
collatéraux
VALPROATE: prise de poids
TOPIRAMATE: amaigrissement
VIGABATRIN: rétrécissement champ visuel
PHENYTOÏNE: hyperplasie gingivale
LEVETIRACETAM: somnolence |
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►Tolérance biologique
Aucun intérêt des dosages médicamenteux systématiques
Contrôler régulièrement les paramètres biologiques :
NFS,plaquettes, coag, BH avec Depakine
Iono, BH, NFS avec Tegretol, Trileptal, Dihydan |
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►Associations à éviter:
Anti-dépresseurs (sauf IRS)
Dextropropoxyphène: Avec Tegretol
Avec Trileptal
Quinolones (anti GABA)
Substitutions: à proscrire
Dosages médicamenteux systématiques: Inutiles voire
délétères… |
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GROSSESSES |
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►Risque accru de malformations
fœtales
►En cas de
crises généralisées pendant la grossesse
►Lié aux
médicaments
►Dose-dépendant
(pas plus d’1g de VALPROATE)
►Nombre-dépendant
►Association à
proscrire:VALPROATE+LAMOTRIGINE |
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►Question à
aborder rapidement chez adolescentes
►Programmer la
grossesse
►Programmer les
changements de traitement
►Diminution
doses
►Diminution
nombre médicaments (1 ou 2 sauf exception)
►Acide folique
en préventif
►Suivi
obstétrical régulier
►Échos à 12, 18,
22, et 32èmes semaines |
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►Accouchement
Voie basse
Césarienne
Péridurale possible
►Allaitement:
OK sauf LAMOTRIGINE |
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TRAITEMENT |
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Epilepsie pharmaco-résistante |
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Génériques: |
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►Problème
d’observance?
►Médicament non
pris ( faire dosage)
►Interactions
►Génériques?
►Erreur de
traitement?
►Erreur de
diagnostic?
►Lésion
cérébrale? |
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Depakine
Tegretol
Trileptal
Lamictal
Dans 1 an, Keppra |
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Génériques & Recommandations AFSSAPS |
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Enregistrement de crise++ |
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Chirurgie de l’épilepsie: |
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►Vidéo EEG
longue durée
►Précise la
nature des crises
►Précise leur
topographie
►Permet
d’adapter le traitement
►Précise si
indication chirurgical |
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►Exérèse du foyer épileptogène
►Centres
spécialisés
►Résultats
excellents
►90% de
guérisons dans les épilepsies temporales
►Beaucoup de
restrictions |
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Chirurgie de l’épilepsie: indications et bilans |
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►Epilepsie authentiquement
pharmaco-résistante
►Foyer unique, accessible, en zone
non fonctionnelle
►Après bilan poussé
►Vidéo EEG
►IRM
►bilan
neuropsychologique
►Imagerie
fonctionnelle
►TEP
►SPECT
►Parfois SEEG:
enregistrement en intra-cranien |
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Stimulation du Nerf Vague:
Indications |
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►Épilepsies
focales pharmaco-résistantes récusées chirurgicalement
►Épilepsies
généralisées dont le traitement entraine des effets collatéraux intolérables
►Geste
chirurgical « simple »
►Efficacité
augmente avec le temps |
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APPLICATIONS PRATIQUES |
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Les crises sous-estimées |
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Conséquences
►Traumatiques
►Sociales
►Scolaires
►Professionnelles
►Cognitives
►Vitales
A toujours prendre en compte!
But: 0 crise! |
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Surmortalité générale en cas
d’épilepsie
6 à 11% des décès sont d’origine accidentelle
►Noyades: 5% des
décès
risque:X18 . risque:X100 quand institutionnalisés
►États de mal
►Risque suicide
multiplié par 3
►SUD: 0.3 / 1000
dans la population générale
►SUDEP: 3.7 /
1000
9% des décès chez les 15-45 ans
Apnée centrale ou obstructive
Arythmie |
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Perte de
connaissance: orientation diagnostique |
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Crise ou
syncope? |
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syncope |
crise |
Symptômes non discriminants |
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►Orthostatisme
►Début
progressif
►Malaise avant
perte de connaissance
►Pâleur
►Hypotonie
►Nausée
►Retour rapide
conscience |
►Position
indifférente
►Début brutal
►Morsure bord
latéral langue
►Cyanose
►Hypertonie
►Stertor
►Retour
progressif conscience |
►Perte urine
►« convulsions »
►Morsure pointe
langue
►Révulsion
oculaire |
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Crise ou évènement non épileptique? |
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Crises
non épileptiques (CNE) |
►États d’ aréactivité
Avec ou sans chute
Parfois prolongés plusieurs dizaines de minutes!
►Crises
hypermotrices généralisées
Non rythmiques
/ Fluctuantes
D’installation graduelle / Prolongées
►Nocturnes ou
diurnes
►Polythérapies |
Mais…
►Peu ou pas de
blessures (ou alors facteur de gravité)
►Morsure de
langue non constatée
►Pas d’anomalie
EEG
►Contexte:
antécédents de sévices, en particulier
sexuels. |
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►5% des
épilepsies
►20% des
épilepsies résistantes
►Coexistence CNE
et épilepsie: 20% à 30%
►4 fois plus de
femmes chez les adultes
►2 fois plus de
filles chez les enfants |
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Nécessité d’un enregistrement de crise
Spontanée ou provoquée
Prévenir le patient
Pas d’ induction chimique |
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Après le diagnostic
Supprimer les traitements inutiles (et parfois dangereux…)
Assurer un suivi rapproché et prolongé
Si possible, psychothérapie
Pronostic: ancienneté des symptômes et qualité suivi |
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Les crises non diagnostiquées (CND) |
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►Épisodes
émotionnels ou comportementaux
►Sans perte de
contact évidente
►Sans
généralisation secondaire
►Pouvant être
très fréquents
►Souvent
diagnostiqués comme névrotiques |
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Mais…
►Crises très
stéréotypées
►Avec ou sans
témoin
►Autres
symptômes associés (parfois très discrets):
Moteurs /
Végétatifs / dystoniques |
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